Autoimmun pajzsmirigy betegségek
Az autoimmun pajzsmirigy betegségek közé tartozik: Hashimoto thyreoiditis és a Basedow kór.
Hashimoto thyreoiditis
A Hashimoto thyreoiditis olyan krónikus gyulladás, amelyben az autoimmun (humorális és celluláris) károsító folyamat a pajzsmirigy acinussejtjeit károsítja és pajzsmirigy-alulműködés kialakulását eredményezheti. A betegség a szervspecifikus autoimmun endokrinopátiák típusos formája, amelyben az autoantitestek jelenlétét először bizonyították.
Basedow kór
A Basedow kór alapja a pajzsmirigy sejteken található, működésüket fokozó TSH recepctorok elleni antitest termelődése, mely a receptorokingerlésével pajzsmirigy túlműködést eredményez.
Autoimmun pajzsmirigy betegségek kóroki háttere
Ikreken tett legújabb megfigyelések alapján igazoltnak fogadhatjuk el, az autoimmun pajzsmirigy betegség létrejöttében a környezeti faktoroknak is meghatározó jelentőségük van, ugyanis egypetéjű, monozigóta ikrekben a genetikai hajlamot csak 46-89%-ra kalkulálták. A környezeti tényezők közül meghatározó a jód szerepe, mivel a WHO jódhiány elleni programja is bizonyította, hogy a jódozással nemcsak a veleszületett jódhiányos állapot szűnt meg, de növekedett az autoimmun pajzsmirigy betegségben megbetegedettek száma is. A fokozott jódbevitel thyreoiditist kiváltó hatása részben az autoantigének antigenitásának megváltoztatásával, másrészt az autoantigének fokozott expressziójával és antigén átadásával áll összefüggésben. A vírusos, és a bakteriális fertőzésekről feltételezik, hogy képesek a betegséget kiváltani, azonban ezt eddig nem sikerült bizonyítani.
Autoimmun polyendokrin szindróma (APS)
Az autoimmun polyendokrin szindróma több autoimmun eredetű endokrin betegség társulását jelenti. Három formája ismert.
APS1
A betegség gyermekkorban kezdődik, a legelső jel a krónikus candidiasis, amelyet időben a hypoparathyreosis, majd az Addison kór tünetei követik. A fő vagy „major” tünetek mellett a 20. életév után a „minor” tünetek jelentkeznek (vitiligo, alopecia areata, coeliakia, autoimmun hepatitis, hypogonadismus, malabsorptio, diabetes mellitus, autoimmun thyreoiditis, idült atrophias gastritis) és alakítják ki a betegség rendkívül színes tünetegyüttesét.
APS2
A korábban Schmidt szindrómának nevezett megbetegedést az Addison kór és az 1. típusú diabetes mellitus (IDDM)/vagy autoimmun pajzsmirigy betegség társulása jellemzi.
A betegség leggyakoribb (100%-ban jelenlevő) tünete az Addison kór, az autoimmun thyreoiditis (vagy Basedow-Graves kór) az esetek 70%-ban, az IDDM pedig 52%-ban van jelen. A vezető első két betegség társulását más betegség is színezheti. A betegség nőkben 2-3-szor gyakrabban fordul elő. A betegség a 30-40. életév között manifesztálódik. A klinikai tünetek az egyes társuló alapbetegségekével egyeznek meg.
APS3
A kórképet eredetileg úgy definiálták, mint a Hashimoto thyreoiditis, a Basedow-Graves kór, a Graves orbitopathia, pretibialis myxoedema és az alábbiak közül még egy autoimmun betegség társulását:
- IDDM (cukorbetegség)
- atrophiás gastritis
- anaemia perniciosa
- vitiligo
- alopecia
- myasthenia gravis
Kiderült azonban, hogy ez a betegség csoport lényegesen összetettebb, mivel a pajzsmirigy autoimmun betegségeihez 28%-ban más autoimmun betegség: Sjögren kór, coeliakia, myasthenia, SLE is társult. Azt a megfigyelést tették, hogy a pajzsmirigy autoimmun betegek több mint felében több autoimmun kórkép inkomplett formában van jelen.
Autoimmun pajzsmirigy betegségek kezelése
A kezelés alapját az immunrendszer kóros működésének befolyásolása és a károsodott funkciók javítása, a hormonhiány pótlása képez.
A patomechanizmus alapján az autoantigenitás megszüntetésére kelle(ne) törekednünk. Ez probléma még csak részben megoldott. A hormonok bevitelével (pl. pajzsmirigy hormonjai, inzulin) gátoljuk a célszervek felületén a HLA-DR molekulát expresszióját és csökkentjük az autoimmun folyamatot.
A TSH képes a HLA-DR molekulák expresszióját fokozni, ezért az idejében alkalmazott T4 és T3 kezelés a TSH szint csökkentése révén nemcsak a hormonok pótlását jelenti, hanem gátolja az autoimmun folyamatot is. A pajzsmirigy működését gátló készítmények nemcsak az euthyreoisis kialakulásában játszanak szerepet, hanem az autoantigének gátlása révén az autoimmun folyamatot is gátolják.
A hormonális pótló kezelések másik részére immunmoduláns hatása nem bizonyított (pl. a hypoparathyreosisban alkalmazott D vitamin fokozott bevitele).
A fentiekből következik a betegek gondozásának és a prevenciónak a fontossága.
